خانه / پزشک خانواده / آلبینسم (زالی)

آلبینسم (زالی)

 

آلبینسم (زالی)

تعریف

آلبینسم یا زالی نوعی بیماری ژنتیکی است که به دلیل نقص مادرزادی یک آنزیم، تیروزین به ملانین تبدیل نمی‌شود. عدم توان تولید رنگدانه ملانین موجب می‌شود که رنگ پوست و موهای بیمار سفید باشد . به دلیل عدم تولیدرنگدانه، شبکیه چشم به نور خورشید حساس است و مبتلایان مشکل دید در روز دارند. همچنین احتمال آفتابسوختگی در آنان زیاد است. این بیماری از گذشته شناخته شده بوده و نام بیماری هم از نام شخصیت اساطیری زال(پدر رستم) گرفته شده است.از هر ۱۷ هزار نفر یک نفر به زالی دچار می شود. بد نیست بدانید علاوه بر انسان ودیگر پستانداران، زالی در پرندگان، خزندگان، دوزیستان و ماهی ها نیز بروز می کند. 5گونه آلبینیسم ژنتیکی وجوددارد که شایع‌ترین آنها با عنوانoculocutaneous نوع اول یا (1)OCA و نوع دوم آن به نام (2)OCA شناختهمی‌شوند.

علائم و نشانه ها

بیشتر بیمارانی که به 1OCA مبتلا هستند، پوست و موی سفیدی همچون برف دارند و این در حالی است که اثری ازرنگدانه در چشمان آنها نیز دیده نمی‌شود. در این افراد عنبیه چشم به رنگ آبی بسیار ملایم است، حال آن‌که ممکناست مردمک چشم قرمز رنگ باشد. این سرخ رنگی ناشی از نوری است که وارد مردمک شده و رگ‌های خونی درشبکیه را منعکس می‌کند. البته به صورت طبیعی مردمک چشم مشکی است، زیرا مولکول‌های رنگدانه در شبکیه،نوری را که وارد چشم می‌شود جذب می‌کنند و از پرش آن به محیط اطراف جلوگیری می‌کنند(نام دیگر این نوع زالیکامل است). در بیمارانی که به نوع 2OCA مبتلا هستند نیز مقادیر بسیار کمی رنگدانه تولید می‌شود و از این روممکن است موی این افراد بلوند روشن تا قهوه‌ای روشن باشد(نام دیگر این نوع زالی چشم است). معمولا عنبیه اینافراد از طیف رنگی آبی تا خاکستری روشن است و مردمک نیز قرمز تیره تا خاکستری روشن. در کل، بیماران مبتلابه آلبینیسم حساسیت زیادی به نورهای روشن و شدید و درخشندگی آن دارند. کندی در بینایی در دوران کودکی ازمهم‌ترین نشانه‌های این بیماری است که پزشکان توجه خاصی به آن دارند. از سوی دیگر، دوربینی و نزدیک‌بینی که باناهمخوانی در بینایی همراه است، این افراد را با مشکلات زیادی همراه می‌کند. اما انحراف در چشم‌ها که هم بهصورت عمودی و هم افقی است، از دیگر نشانه‌های روشن ابتلا به این بیماری به شمار می‌آید.

علل و عوامل خطرساز

علت این بیماری ژنتیکی است

درمان بیماری

چون بیماری ژنتیکی است درمان علامتی است . به عنوان مثال محققان علوم پزشکی به مبتلایان به این بیماریتوصیه می‌کنند که تا حد امکان خود را از نور خورشید محافظت کنند. اما هنوز یک روش درمانی قطعی برایکمک به این افراد ارائه نشده است.

پیشگیری

از آنجا که این بیماری ارثی است راهی برای پیشگیری وجود ندارد.

مطالب مشابه

دیدگاهتان را ثبت کنید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شدعلامتدارها لازمند *

*

2 × دو =

bigtheme
x

شاید بپسندید

مدل مانتوهای سال ۲۰۱۷

مدل مانتوهای سال ۲۰۱۷

 مدل مانتوهای سال ۲۰۱۷ مجله مدروز تقدیم میکند در این پست با عنوان مدل مانتوهای ...

ما را حمایت کنید